撰文 | Ziv

审校 | Cloud

法国阿尔卑斯山里的Montchavin是滑雪和登山深爱者的胜地。

这个小村落的常住东谈主口独一几百东谈主，左近的村子东谈主也未几，但近些年来，这里发生了一系列异事，引起了医学大家的提神。

第一个引起神经学家埃米利·拉格朗日（Emmeline Lagrange）提神的是一位三十多岁的女性患者。雪季，她是别称滑雪西宾和缆车检票员，淡季则去当地旅游局责任。

Montchavin坐落在阿尔卑斯山海拔1250米的所在。上世纪70年代，村里只剩下12个东谈主。为了缓解东谈主口外流的问题，村长决定检阅村落，如今还是成了著名的滑雪胜地。（图片泉源：Philippe Gal）

2009年，一位调养师将这位女性患者先容给拉格朗日。拉格朗日会诊出她患有肌萎缩侧索硬化症，也便是渐冻症，于是打电话奉告调养师。调养师接到电话后，说的第一件事却是：“我知谈这是什么病，这是村子里出现的第四个患者了。20年前，我的邻居恰是死于这种病，她的两个一又友于今仍在承受渐冻症的折磨。”

渐冻症会导致脑或脊髓中某些特定的神经细胞缓缓圆寂，这些细胞便是畅通神经元，它们终端着肌肉，让咱们能作念出多样动作。

跟着畅通神经元发生病变，患者会缓缓出现肌肉无力、萎缩、肢体僵硬的症状，嗅觉我方像缓缓被“冻住”相通。

前些年，有些东谈主在外交收集上发起的“冰桶挑战”筹款举止，目的便是引起东谈主们对于渐冻症的护理。渐冻症是一种荒原病，发病率极低，经常每年每10万东谈主中才会有2~3东谈主患病，而且病例在环球的散播很均匀，莫得显然的地域性。

干与冰桶挑战的东谈主把一桶冰水浇在我方头上（也可以由别东谈主代浇），然后@其他东谈主，以此传递下去。被@的东谈主有24小时来完成挑战，淌若超时或不思挑战，需要以慈善捐钱的花样废弃。（图片泉源：slgckgc - wiki）

然则在Montchavin这个独一几百东谈主的村子里，神经学家拉格朗日探询到有16名患者。究竟是什么原因让这里的渐冻症发病率如斯之高？

渐冻症的一个特色是东谈主们很难了解它的病因是什么，有90%~95%的患者发病原因不解，一小部分患者遗传自父母。有约莫一半的患者是由特定基因病变引起的，还有盘问发现，二手烟、空气玷辱和构兵化工居品可能会诱发渐冻症。不外当今还没发现确凿的因果干系。

拉格朗日仔细探询了患者的夺目信息，发现他们至少在Montchavin生存了10年，其中一些东谈主一辈子生存在这里。患者中一些是法邦腹地东谈主，也有东谈主来自波兰、土耳其、加拿大和英国。有些东谈主一年四季生存在Montchavin，也有东谈主每年只在这里生存一段技艺。

这些东谈主齐莫得患渐冻症的家眷史，给与探询的12东谈主齐不捎带易感基因。拉格朗日和共事还检测了Montchavin的饮用水、泥土和造雪机喷出的雪，稽察是否有有毒物资。村子隔壁有个关闭了很久的铅矿，他们检测了环境中的铅含量，以及房屋中是否有氡（一种从石头中开释的辐射性元素）。

然则经过一系列查验，盘问东谈主员并莫得发现任何显然的、大略引起这样多东谈主患病的共同风险身分。2017年，拉格朗日和共事发表了汇报，无奈地指出8年昔日，他们仍未找到确凿的谜底。

不外汇报中提到了尽头伏击的一个细节：6名患者吃过当地的蘑菇。

（图片泉源：E Lagrange, Vincent Bonneterre, K Talbot, Philippe Couratier, E Bernard, et al.. ）

这让东谈主们思到也曾在关岛出现的一种阴事的神经性疾病。

“二战”后，驻防在关岛的一位好意思国神经学家发现当地原住民中流行着一种奇怪的疾病。有些东谈主出现了肖似渐冻症的症状——躯壳渐渐失去畅通才能、肌肉萎缩、面部麻木、无法谈话，患者在患病技艺遥远保合手澄澈，直至圆寂；还有些东谈主出现了肖似帕金森和阿尔茨海默症的症状——作为震悚、手臂和腿部无力、纪念丧失，少数会出现拘泥的得志；有些东谈主会同期出现以上的沿途症状。

这种疾病被称为Lytico-bodig病，或肌萎缩侧索硬化症-帕金森-阿尔茨海默详尽征，也被称为“关岛病”。在1945年至1956年间，它是当地原住民中成年东谈主圆寂的主要原因，在关岛的发病率是天下其他地区的100倍。

关岛乌马塔克（Umatac）义冢。20世纪50年代，在这种阴事的神经性疾病最流行的年代，村子里近600东谈主有约莫一半死于这种疾病。（图片泉源：Victor Consaga）

这种怪病引起了科学界的护理，各路学者提议了许多猜思。有东谈主以为可能是遗传身分导致的，也有东谈主以为是金属中毒，或朊病毒、藻类、寄生虫形成的，也可能是这些身分共同起了作用。

在各种猜思中，最广为流传的是苏铁假说。当地原住民的传统饮食中，会使用苏铁种子磨成的粉制成面食。制作流程中需要浸泡和清洗数次，因为苏铁种子含有剧毒，其中一种有毒物资是BMAA（β-甲氨基-L-丙氨酸）。BMAA恰是在拉格朗日探询渐冻症病例时重心护理的毒素。

从苏铁的茎、根中可以索要出可食用的淀粉，但必须仔细清洗、滤出毒素。苏铁种子含有苏铁素，很难被去除。（图片泉源：Holek - wiki）

不外许多学者也提议了肖似“抛开剂量谈毒性便是耍流氓”的不雅点，示意一个东谈主必须在一周内吃掉上百千克的面粉，才会影响到畅通神经元。

尽管如斯，还有许多猜思是围绕苏铁自己伸开的。

神经学家彼得·斯宾塞（Peter Spencer ）将护理点聚焦在苏铁素上，苏铁素会在东谈主体内调度为MAM（一种无益的物资），它可以更动DNA，激活与东谈主类精神病变探究的细胞信号通路。

左上角是苏铁未熟练的种子，左下角是熟练的种子；右上角是破开种子后主张内部能索要出淀粉的部分，右下角是用惩处过的材料研磨成面粉制作面食的传统方法。当惩处不充分有毒素残留时，就会产生危害。（图片泉源：P.S. SPENCER / THE CANADIAN JOURNAL OF NEUROLOGICAL SCIENCES 1987）

斯宾塞看到了拉格朗日和共事们发表的对于法国小村落集体（十几起）渐冻症的汇报，提神到患者的食品中有蘑菇，请示说其中一种蘑菇中含有与关岛病探究的毒素。

于是诸君神经学家伸开配合，重新在Montchavin探询，最终发现扫数患者齐吃过假。由于毒性极强，这种真菌在法国事阻拦出售的。

假羊肚菌有许多种，其中最知名、毒性最强的是鹿花菌，这亦然Montchavin的渐冻症患者吃过的菌类之一。

鹿花菌的菌盖上隐敝着许多褶皱，长得很像大脑。（图片泉源：Severine Meißner - wiki）

渐冻症患者齐也曾挑升寻找过鹿花菌，因为以为它们具有让东谈主“保合手活力”的功效，何况滋味极其鲜好意思。一些患者相互缔结，还会相互共享在那处可以找到鹿花菌。

食用鹿花菌后，东谈主体内会生成一种有毒化合物，这种有毒化合物会损害DNA，并症结东谈主的核心神经系统，最终导致神经系统疾病。

科研东谈主员请示东谈主们应该提神假羊肚菌的危害，不要再吃这种食品了。

假羊肚菌在许多所在齐被视为适口。每年春天，芬兰的阛阓上会出售清新采摘的假羊肚菌，东谈主们以为只须在食用前经过反复冲洗、干燥和煮沸就可以惩处掉毒素。

芬兰1974年的邮票上印着鹿花菌（图片泉源：Post of Finland - wiki）

不论如何说，食用假羊肚菌的风险照旧很大的。2024年发表的一项盘问中记录了118例假羊肚菌中毒病例，最常见的是吐逆、泻肚和胃痛等胃肠谈症状。其中十几东谈主出现了肝毁伤，1东谈主肾脏毁伤，还有一些东谈主出现了头晕、头痛等神经系统症状。

盘问渐冻症和毒素之间的因果干系是一项忙绿的任务，拉格朗日、斯宾塞和其他神经学家依然在为之不懈勉力着。

他们但愿不要再有这样的病例出现了。何况一直在盘问大略调养渐冻症、帕金森、阿尔兹海默病这类神经性疾病的“全能钥匙”，让东谈主们不再受其困扰。

参考府上：

[1]https://knowablemagazine.org/content/article/health-disease/2024/did-eating-false-mushrooms-cause-als-french-village

[2]https://wjw.beijing.gov.cn/bmfw_20143/jkzs/jbzs/202406/t20240624_3724513.html

[3]https://en.wikipedia.org/wiki/ALS

[4]https://www.pennmedicine.org/news/publications-and-special-projects/penn-medicine-magazine/archived-issues/2017/winter-2017/guam

[5]https://en.wikipedia.org/wiki/Lytico-bodig_disease#Cause

[6]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycasin

[7]https://en.wikipedia.org/wiki/False_morel

[8]https://en.wikipedia.org/wiki/Gyromitra_esculenta

[9]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycas_revoluta

[10]https://en.wikipedia.org/wiki/Ice_Bucket_Challenge

[11]https://www.mountaincollection.com/en/montchavin-les-coches

[12]https://hal.science/hal-01658408/

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